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2018/7/18

抗磷脂質症候群作怪 反覆引起自發性流產

撰文/中國醫藥大學附設醫院 風濕免疫科 黃建中醫師

31歲的小倩(化名)在3年前結婚之後,一直希望能趕快懷孕生子,然而3年來卻接連發生了3次自發性流產,前兩次流產是發生在懷孕約8週左右,第3次懷孕好不容易領到了媽媽手冊,卻在孕期13週左右再次流產。婦產科醫師做了詳細檢查,並未發現小倩和她先生有明顯的身體結構、內分泌或染色體的異常,因此轉介到風濕免疫科進一步評估和安排相關的免疫檢驗。 

抗磷脂質症候群作怪 反覆引起自發性流產

免疫檢驗得知小倩血液中有明顯的抗磷脂質抗體,12週後複驗,依舊呈現陽性,據此診斷小倩患有抗磷脂質症候群。在風濕免疫科和婦產科醫師的聯合照護及藥物治療下,半年後, 小倩再次懷孕,這次懷孕很順利,過程中沒有出現流產跡象,並在預產期生下可愛的兒子。

什麼是抗磷脂質症候群? 

磷脂(Phospholipid)是細胞膜的重要成分,當體內產生不正常的對抗磷脂質的自體抗體時,就可能會因為抗體破壞身體組織而造成各種症狀,稱為抗磷脂質症候群。抗磷脂抗體產 生的原因還不是很清楚,過去的研究發現其出現可能和微生物感染、環境因素、藥物、惡性腫瘤、基因和其他免疫疾病等有相關性。

抗磷脂質症候群可分為原發型和次發型,次發型的發生率較高,通常會與其他免疫疾病同時存在,例如紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎和硬皮症等。

抗磷脂質症候群所引發的症狀

 血管栓塞 

●靜脈栓塞

下肢深部靜脈栓塞是最常見的血管栓塞,其他比較不常見的靜脈栓塞也可能發生,例如門靜脈栓塞和顱內靜脈栓塞等。

 ●動脈栓塞

腦中風(最常見的動脈栓塞)、心肌梗塞和肢體末端缺血性壞疽等。

 ●小血管栓塞

可以發生在任何器官或組織,通常需要組織病理切片予以證實。

 懷孕相關的病徵 

懷孕10週後不明原因的胎兒死亡 

連續發生懷孕10週前的不明原因自然流產 

因子癲症、子癲前症或胎盤功能不全造成懷孕34週前的早產

 其他不屬於診斷條件的臨床表現 

包括血小板低下(常見)、溶血性貧血、網狀青斑、皮膚潰瘍、心臟瓣膜贅生物、舞蹈症和橫斷性脊髓炎等。

 災難性抗磷脂質症候群 

一種少見但很危急的抗磷脂質症候群, 患者特徵是在短時間內出現3個或以上的內臟器官栓塞病變,進而造成壞死與衰竭,其中以腦血管栓塞為最主要的死亡原因。

抗磷脂質症候群的診斷

2006年修訂的Sapporo抗磷脂質症候群分類標準(classification criteria)

臨床標準: 

  • 血管栓塞(1次或多次發生在任何組織或器官的動脈、靜脈或小血管栓塞) 
  • 懷孕相關的病徵: 

1次或多次懷孕10週後不明原因的胎兒死亡 

3次或3次以上懷孕10週前的不明原因自然流產

因子癲症、子癲前症或胎盤功能不全造成懷孕34週前的早產

實驗室檢查標準: 

(任一項檢查必須至少有兩次陽性反應,且兩次檢查必須間隔12週以上): 

  • 狼瘡抗凝因子 
  • 抗心脂抗體 
  • 抗b2GPI抗體 

診斷為抗磷脂質症候群必須符合至少1項臨床表現的標準和至少1項實驗室檢查的標準

抗磷脂質症候群的治療方法

 ●抗凝血及抗血小板藥物

抗磷脂質症候群容易造成血管栓塞,故使用抗凝血藥物(如:Heparin、Enoxaparin、 Warfarin)及抗血小板藥物(如:Aspirin),具有治療和預防血管栓塞的功效。在懷孕過程中使用低劑量的阿斯匹靈(Aspirin)或合併使用抗凝血藥物(如:Heparin或Enoxaparin),也能降低自發性流產的發生機率。 

●免疫調節劑 

例如必賴克瘻(Plaquenil),具有免疫調節的作用,特別是用在併發紅斑性狼瘡的患者。

 ●免疫抑制劑

當患者有內臟器官的侵犯時,需要更積極的治療,並考慮使用免疫抑制劑(如:Azathioprine、Cyclophosphamide或免疫球蛋白療法等)。若發生危急的災難性抗磷脂質症候群,甚至要考慮施行血漿置換術。

資料來源 : 中國醫訊第171期

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