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中國醫藥大學兒童醫院 新生兒科 主任 林鴻志醫師

　　三歲的李小妹可以走路、講話和弟弟玩遊戲，她看起來和正常的孩子差不多，除了可愛的臉龐從鼻孔兩端掛著兩根長長的氧氣管，每天她必須推著超過自己體重兩倍的呼吸器和氧氣鋼瓶生活。出生後即診斷罹患罕見的先天基因異常「先天表面張力素蛋白質的製造缺乏」造成呼吸窘迫，目前必須仰賴藥物治療，無法脫離呼吸器，長期下來已演變為慢性肺病-嚴重肺高壓，將來需要換肺才可能像其他孩子一樣正常呼吸。

　　出生38周2,800 公克，自然產出生後第一天還沒見到媽媽，就因為呼吸困難住進加護病房，肺部一直沒能完全撐開而插管治療，拔管失敗後，剛滿月就轉診到本院的新生兒科，住院七天嘗試拔管成功，然而一個月後仍然無法脫離呼吸器，由於和過去新生兒的呼吸窘迫症很不一樣，所以林鴻志醫師採用「二代基因定序檢查」發現李小妹是因為罕見的先天基因異常－先天表面張力素蛋白質的製造缺乏，造成呼吸困難，只能用藥物幫忙，必須24小時佩帶居家型的經鼻式正壓呼吸器幫助呼吸。由於呼吸困難導致身體瘦弱，體重不到10公斤，僅達同齡標準體重的3%，每一天李小妹卻必須和20公斤的呼吸器和氧氣鋼瓶共存，家長在照顧上只能小心謹慎貼身跟隨，非常費神，例如：鼻下人中必須貼人工皮以減少長期配戴呼吸器磨破皮膚；有時多吃一點東西或是撞到呼吸器而哭鬧時，就會面臨呼吸困難的緊張情況，甚至有幾次李小妹因為感染併發肺炎差點病危，幸賴新生兒科和兒童胸腔科團隊悉心照顧後把她從鬼門關救了回來。

圖說1產前基因檢查可預防呼吸窘迫症

圖說2李小妹每天推著氧氣鋼瓶生活

圖說3X光呈現肺泡沒有擴張

　　「呼吸窘迫症候群」和肺部構造發育未成熟及肺部表面張力素的缺乏有關。在妊娠23~32週出生的早產兒約有20~80%會發生，在34~ 36週時，肺細胞會分泌足量的「表面張力素」到肺泡腔中，「表面張力素」可以降低表面張力來避免肺膨脹不全，若肺部膨脹不全，就像氣球吹不起來一樣，會導致肺泡塌陷，無法進行氣體交換，血氧過低而產生呼吸窘迫的現象。危險因素包括母親曾分娩出現呼吸窘迫症候群的手足、糖尿病母親所生的嬰兒、低體溫、窒息、男嬰、雙胞胎中的第二胎及沒有產痛的剖腹產等，隨著妊娠週數的增長，其發生率便越來越低。 有早產徵兆者，我們會使用產前類固醇治療，32週以前，若以表面張力素治療沒有改善，則應考慮是否為肺泡蛋白沉著症或先天性肺炎表面張力素蛋白異常。

　　林鴻志主任表示，當病嬰拔管困難時，我們會特別使用支氣管鏡檢查，診斷孩子是支氣管、肺部的問題或是有其他的先天性疾病，以及早給予適當的治療。新生兒科團隊在新生兒重症及早產兒的救治上努力有成，高存活率全台有目共睹。連續兩年(2018.2019)榮獲台灣新生兒醫療網絡系統-支氣管肺發育不全「最佳進步獎」。加上國際翹楚兒童胸腔科宋文舉副院長在支氣管鏡的專業技術，使得本院在新生兒呼吸困難的處置上特別有成效。