突發性感音性聽損

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突發性耳聾是一種耳鼻喉科急症，約有一半患者在剛發病時，會有平衡感變差或頭暈的情形，不過多數患者不會感到很不舒服，因而常有延誤就診的情形，甚至造成永久性聽障。

「突發性耳聾 sudden deafness」比較正式的名稱應該是「突發性感音性聽損 idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSHL)」，一般是定義在 3 天之內，純音聽力檢查的閾值連續 3 個頻率平均損失 30 分貝以上，並不是所有的病患都是全聾；但因感音性聽損涉及的多半是神經系統的損害。

人類的神經系統是所有組織中最脆弱，修復能力也最差的部分，早期若未改善，預後會很差，故及早治療與否影響預後極大；這也是「突發性耳聾」之所以被稱為耳鼻喉科急症的原因。

病因多而複雜 - 8 成以上病因不明

在整個聽覺途徑中任一環節發生故障，都可能造成聽力損失。這些故障可能是耳蝸神經性毛細胞的損傷、內耳缺血性病變，也可能是中樞神經的聽覺系統變異。

在治療前，我們會先排除聲波在外耳及中耳傳導中可能造成減損 (即傳導性聽損) 的一些病因，例如耳垢栓塞、急慢性中耳炎等，因其治癒機會較高，而且時間上較無急迫性。

大部分 (85-90%) 病患的致病原因不明，這也造成了治療上的困擾。

此病已知的可能原因非常之多，有內耳急性病毒感染、內耳缺血性病變、耳毒性藥物的使用、梅尼爾氏症等周邊性內耳疾患、以及小腦橋腦角腫瘤、多發性硬化症、腦幹中風等中樞神經疾患。

可能原因	說明
Infectious diseases 內耳急性病毒感染	Cochleitis, neuritis, or immune-mediated
Trauma, such as a head injury
Abnormal tissue growth	例如：小腦橋腦角腫瘤
Immunologic diseases, eg., Cogan's syndrome	Immune-mediated mechanisms 寇甘症候群也稱間質角膜炎-眩暈-神經性耳聾綜合征。最早由 Mogan 和 Baum Gartner (1934) 報導，後由 Cogan (1945) 確定為一種獨立的全身性疾病。其主要特徵為： 1）非梅毒性間質性角膜炎； 2）眩暈等前庭神經症狀； 3）嚴重雙側性神經性耳聾； 4）系統性血管炎表現，如充血性心力衰竭、胃腸道出血等。
Toxic causes, such as snake bites
Ototoxic drugs (drugs that harm the ear)	耳毒性藥物的使用
Circulatory problems 內耳缺血性病變	The Henle-Koch Postulates, Vascular occlusion
Neurologic causes	multiple sclerosis
Ménière's disease 梅尼爾氏症

另外，耳梅毒、甲狀腺功能異常、自體免疫疾病等，則屬於全身性疾患在聽覺損傷上的表現。

僅 1/3 病患可治癒 - 就醫早晚會影響預後

不過若就「已知病因」與「未詳病因」的兩個病人群，比較其治癒率，在不同的研究結論中均顯示差異不大；這也可能和某些已知病因之「突發性感音性聽損」無法有效治療有關。

根據統計，突發性耳聾大約 1/3 可治癒， 1/3 會改善，而 1/3 治療無效。

可能影響此病預後的因子，包括從發病至開始治療的間隔時間、聽力損傷的嚴重度、是否為低頻聽損、有無伴隨眩暈、年齡大小，以及患者是否同時有糖尿病、高血壓、高血脂、尿毒症需洗腎等相關疾病等。

統計上，在發病 1 週內開始治療的效果最佳，最遲不要超過 2 週。在治療起始往往尚未找到明確病因，儘可能施以面面俱到的治療，將可能的病因一網打盡。

目前醫界公認最可能有效的藥物應該是類固醇，因為它在許多可能的致病機轉中都有療效。類固醇必須短期內高劑量給予，可以經由靜脈注射或口服方式全身性給予，也可以經由耳內注射至中耳，使高濃度的藥劑滲透入內耳。

此外，有時也會配合給予血漿擴張劑 (Dextran) 及血管擴張劑來幫助增加內耳的血液循環。

針對治療效果較差的患者，臨床有報告以高壓氧療程增加其內耳血液含氧量，或許可以改善聽力，不過療效仍未明。

A common treatment for this possible cause is called carbogen inhalation. Carbogen is a mixture of oxygen and carbon dioxide that seems to help air and blood flow better inside the ear. Like steroid therapy, carbogen inhalation does not help every patient, but some SSHL patients taking carbogen have recovered over a period of time.

病患應攝食低鹽飲食。

慎防中樞病灶引起 - 相關檢查不可或缺

在儘早開始療程的同時，必須詳作檢查如：聽性腦幹反應檢查、放射線影像診斷或特殊的聽力檢查，以排除中樞性病灶的可能。

中樞病灶如腦幹中風有致命危險，小腦橋腦角腫瘤則必須以腦部手術或伽馬刀治療，需早期發現並轉介到神經外科治療，對預後有極重要的助益，也能避免重大的併發症。

儘速就醫 - 以免延誤治療黃金期

面對突發性耳聾，現代的醫療仍有太多的未知與無力感，由於各種學說與療程的研究方興未艾，也許不久的將來，突破性的進展指日可待。

秋冬季節變換，就是突發性耳聾好發的時候，如有突發性的聽力改變，請儘速就醫，以免延誤治療的黃金期，造成無法挽救的遺憾。

Reference
Sudden Deafness: Is It Viral? ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 2008; 70(1): 52–62. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2535656/

耳鼻喉部主治醫師王清源

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