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撰文/中國醫藥大學附設醫院 耳鼻喉科部 王清源醫師

秋冬季節變換，突發性耳聾最易發作

如果聽力改變，請速速就醫

「醫生，醫生，診所的醫生說我耳朵中風了，怎麼辦？」李太太滿臉焦慮的走進診間，擔心地問。原來她昨天一大早起床就覺得右耳嗡嗡作響，本來也不以為意，後來接聽電話才發現右耳聽不見了。她趕緊到附近的耳鼻喉科診所就診，醫師判斷是突發性耳聾，屬於耳鼻喉科的急症，請她趕緊轉診至大醫院。我們即刻安排純音聽力檢查，證實她右側聽力有中重度的感音性聽損，於是讓她住院接受靜脈輸液的治療與後續檢查。

何謂突發性耳聾？

「突發性耳聾」聽起來好像很恐怖，事實上這個疾病是從英文俗稱的「sudden deafness」直接翻譯過來的，它比較正式的名稱應該是「突發性感音性聽損」，一般是定義在3天之內，純音聽力檢查的閾值連續3個頻率平均損失30分貝以上，並不是所有的病患都是全聾。但因感音性聽損涉及的多半是神經系統的損害，而人類的神經系統是所有組織中最脆弱，修復能力也最差的部分，早期若未改善，預後會很差，故及早治療與否影響預後極大，這也是突發性耳聾之所以被稱為耳鼻喉科急症的原因。

可能病因多而複雜，8成以上病因不明

要了解突發性耳聾的成因，就要從整個聽覺感知的途徑談起。人類如何產生聽覺？起始是由外耳及中耳負責聲波的收集及物理性的放大，並將之傳遞至內耳。內耳聽覺受器的神經細胞，有著宛如麥克風的功能，負責把聲波轉換成神經衝動。接下來一連串的中樞神經傳導，將內耳的神經衝動訊號傳遞至大腦皮質的聽覺區，刺激大腦皮質的腦細胞而產生聽覺。這整個聽覺途徑中任一環節故障，都可能造成聽力損失。這些故障可能是耳蝸神經性毛細胞的損傷、內耳缺血性病變，也可能是中樞神經的聽覺系統變異。不過在治療前，我們會先排除聲波在外耳及中耳傳導中可能造成減損（即傳導性聽損）的一些病因，例如耳垢栓塞、急慢性中耳炎等，因其治癒機會較高，而且時間上較無急迫性。

綜觀上述，似乎我們對突發性耳聾知之甚詳，那麼治癒率應該很高囉？其實不然。此病已知的可能原因非常之多，有急性病毒感染、內耳缺血性病變、耳毒性藥物的使用、梅尼爾氏症等周邊性內耳疾患；以及小腦橋腦角腫瘤、多發性硬化症、腦幹中風等中樞神經疾患；而耳梅毒、甲狀腺功能異常、自體免疫疾病等，則屬於全身性疾患在聽覺損傷上的表現。教科書及文獻上可以搜尋到的病因有幾十到幾百種之多，令人沮喪的是，這些只占所有病患總數的10-20%之間，意即大部分病患的致病原因不明，這也造成了治療上的困擾。

僅1/3病患可治癒，就醫早晚會影響預後

不過若就已知病因與未詳病因的兩個病人群，比較其治癒率，在不同的研究結論中均顯示差異不大，這也可能和某些已知病因無法有效治療有關。根據統計，突發性耳聾大約1/3可治癒，1/3會改善，而1/3治療無效。可能影響此病預後的因子，包括從發病至開始治療的間隔時間、聽力損傷的嚴重度、是否為低頻聽損、有無伴隨眩暈、年齡大小，以及患者是否同時有糖尿病、高血壓、高血脂、尿毒症需洗腎等相關疾病等。統計上，在發病1週內開始治療的效果最佳，最遲不要超過2週。

突發性耳聾的治療困難且莫衷一是，因為此病雖然必須儘早治療，但治療起始當時往往尚未找到明確病因，所以曾有醫界前輩稱此病的治療是門藝術。不同的醫院可能有不同的療程，但共同的目的都是儘可能施以面面俱到的治療，將可能的病因一網打盡。

目前醫界公認最可能有效的藥物應該是類固醇，因為它在許多可能的致病機轉中都有療效。類固醇必須短期內高劑量給予，可以經由靜脈注射或口服方式全身性給予，也可以經由耳內注射至中耳，使高濃度的藥劑滲透入內耳。此外，有時也會配合給予血漿擴張劑（Dextran）及血管擴張劑來幫助增加內耳的血液循環。針對治療效果較差的患者，臨床有報告以高壓氧療程增加其內耳血液含氧量，或許可以改善聽力，不過療效仍未明。

慎防中樞病灶引起，相關檢查不可或缺

在儘早開始療程的同時，另一個重點是詳細檢查以排除中樞性病灶的可能。細心的讀者可能會發現，前述突發性耳聾的治療只針對可能的內耳病灶，對中樞病灶療效不大。而中樞病灶如腦幹中風有致命危險，小腦橋腦角腫瘤則必須以腦部手術或伽馬刀治療，如早期發現並轉介到神經外科治療，對預後有極重要的助益，也能避免重大的併發症。故雖此類病患只占所有突發性耳聾患者的1/100，常規的檢查如聽性腦幹反應檢查、放射線影像診斷或特殊的聽力檢查，卻是不可或缺的。

面對突發性耳聾，現代的醫療仍有太多的未知與無力感，由於各種學說與療程的研究方興未艾，也許不久的將來，突破性的進展指日可待。秋冬季節變換，就是突發性耳聾好發的時候，如有突發性的聽力改變，請儘速就醫，以免延誤治療的黃金期，造成無法挽救的遺憾。

資料來源 : 中國醫訊第115期